系统性红斑狼疮，索命的“蝴蝶样腮红”

一、系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种经典的系统性自身免疫性疾病，本病好发于生育年龄女性，女:男为 7～9:1。其病因较为复杂，与环境、感染及免疫异常等因素有关。

根据SLE临床特征，其与中医学“阴阳毒”、“温毒发斑”、“蝶疮流注”“周痹”的病症描述相似，尤以“阴阳毒”与SLE更为贴近。

“阴阳毒”之病名见于张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证治》，曰：“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血。

五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤去雄黄、蜀椒主之”，所述表现与SLE典型症状如蝶形红斑、关节疼痛、雷诺现象 （手足冷）、咽喉疼痛等契合。

二、病因病机

该病的发病机制主要与遗传、性激素水平、环境以及淋巴细胞功能亢进、细胞因子网络等免疫学因素异常有关，患者血清中常出现大量自身抗体，尤以抗核抗体为代表。研究发现，感染为SLE的主要死因，SLE引起的脓毒症与感染性休克及短期死亡风险升高密切相关。

中医说病机：

SLE病情复杂，临床表现多样，但病机核心不外乎先天本虚加之外受热毒，进而燔灼耗津、伤络致瘀。实际临床诊疗中圆机活法，紧扣“毒、热、瘀”三个病理关键，兼顾培补肾元。^[2]

三、好发人群特征

（1）临床表现

系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫疾病，可导致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、血管、眼部等多器官损伤。

（2）常见症状：

1.皮疹：

主要表现为脸颊和鼻梁出现蝴蝶样红斑；手臂、手掌、面部、颈部或背部，出现皮肤红斑或片状红点；面部、颈部、头皮、耳部、手臂和胸部出现，鳞屑、红色或紫色的凸起斑块。

2.关节疼痛：

关节可能出现红、肿、热、痛，也可能会出现晨僵的症状，适当活动后逐渐减轻。常呈对称发生，累及腕、肘、踝、膝关节等等。

3.乏力：

主要表现为自觉全身乏力，是症状发作的一个典型征兆。

4.发热：

体温达到 37.2~40 摄氏度，体温上升期间患者出现怕冷、口唇苍白等表现。

5.光敏感：

照射紫外线后，皮疹会加重；皮肤白皙的患者更为敏感。

6.抽搐、惊厥：

患者可出现四肢和面部肌肉不自觉的抽动，多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视，神志不清。

7.头痛：

主要表现为一侧或双侧额头疼痛，呈搏动性，部分患者自觉胀痛、发木、昏昏沉沉。

8.呼吸困难：

自觉空气不足、呼吸费力；呼吸时可能需要张嘴抬肩，或者坐着呼吸。

三、治疗

SLE治疗方案应根据患者的临床表现、实验室检查、疾病活动度、脏器损伤、合并症、社会经济情况等进行个体化的制定, 并由患者与医生共同决策。

（一）传统治疗

SLE的传统治疗药物包括糖皮质激素、抗疟药和免疫抑制剂等。

抗疟药羟氯喹和氯喹是SLE的背景治疗药物, 能够提高SLE患者的生存率, 并有治疗轻症、预防复发、减少血栓栓塞事件、调节血脂代谢和减少母婴并发症的作用。

治疗SLE常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯、钙调蛋白酶抑制剂(环孢素、他克莫司)、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特等, 需根据患者病情个体化地选择使用.

（二）靶向治疗

（三）干细胞治疗

（四）中医特色疗法

中医治疗SLE以整体观念和辨证论治为核心，强调综合治疗，通过内服中药、外治法等多种手段，达到调节免疫、抗炎、改善症状的目的。

1.中医辨证治疗

(1)热毒炽盛型 （相当于 SLE 的活动期） 

临床表现：面部蝶形红斑鲜艳，皮肤紫斑，伴有高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤，舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。——多见于系统性红斑狼疮急性活动期。

治法：清热凉血，化斑解毒。

方药：清瘟败毒饮、清营汤、犀角地黄汤、化斑汤等加减。

(2)阴虚内热证 

临床表现：斑疹暗红，伴有不规则发热或持续低热，五心烦热，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经，舌红，苔薄，脉细数。——多见于轻中度活动期或稳定期。

治法：滋阴降火。

方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散、二至丸加减。

(3）气滞血瘀型 

临床表现：气血亏虚 该证型常表现为面色苍白、神疲乏力、心悸气短、自汗、心悸气短、头晕眼花、月经量少色淡或闭经、舌质淡红、苔薄白、脉细弱等。

治法：益气养阴，滋补肝肾。

方药：黄芪生脉散、二至丸、八珍丸加减 。

（4）脾肾阳虚型 

临床表现：脾肾阳虚证 证候：面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，小便清长，尿少或尿闭，舌淡胖，苔少，脉沉细。——多见于素体阳虚或 SLE 晚期合并心肾损害时。

治法：温肾壮阳，健脾利水。

方药：真武汤、金匮肾气丸、五皮饮加减。

（5）脾虚肝旺证 

临床表现：皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳，呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经，舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。

治法：健脾清肝。

方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。

（6）风湿痹阻 

临床表现：关节游走性肿 痛、屈伸不利，伴有咽干口渴、烦闷不安，便干溲赤， 舌质红苔黄，脉多滑数。

治法：祛风化湿、通络止痛。

方药：独活寄生汤加减。^[4]

2.针灸

为确定研究针刺治疗系统性红斑狼疮(SLE)患者的可行性，并初步测试旨在减少疼痛和疲劳的标准化针刺方案的安全性和益处，美国宾夕法尼亚州匹兹堡大学医学院的 Greco等人进行了一项随机对照试验可行性和安全性研究。

他们将24名SLE患者被随机分配接受10个疗程的针刺、微针或常规护理。

其中针刺组将两组针灸治疗穴位交替使用。

“第一组针灸治疗穴”包括脊柱旁华佗夹脊穴，即胸段T-3、T-7、T-11穴，以及合谷（LI-4）、大椎（GV-14）、复溜（KI-7）和三阴交（SP-6）。

“第二组针灸治疗点”包括T-5、T-9和L-1水平的华佗夹脊穴以及风池（GB-20）、足三里（ST-36）。

22名参与者完成了研究，大多数(85%)的针灸和最低限度的针刺参与者能够在指定的时间5-6周内完成他们的治疗。接受针灸或微针治疗的患者中，有40%的患者在标准疼痛指标上有30%的改善，但没有接受常规治疗的患者疼痛症状有所改善。对于SLE患者，10个疗程的针灸似乎是可行和安全的。针灸和微针疗法的疗效相似。

3.耳穴&中药浴足

徐敏霞等采用了中医特色疗法磁珠耳穴贴压和中药浴足进行对症支持治疗，利用磁珠重镇安神的作用刺激神门穴、枕穴、心穴等耳穴，刺激神经，镇静安神，调达心情，缓解焦虑；并配伍黄连、菊花、首乌藤、磁石、合欢花等中药制成的足浴方，滋阴降火，清心安神，能够有效改善失眠焦虑等神经系统症状，同时也有利于调节内分泌系统，减轻患者压力。

从长远来看，更能调整患者的睡眠习惯，促进合理健康作息，提高人体免疫力。

中医外治疗法的花费相对较少，且简洁、便利、不良反应较小，作为治疗 SLE 的辅助方法，不失为一种新的思路。^[5]

4.日常预防

（1）注意保暖 

系统性红斑狼疮患者应尽量避免受寒、吹风、淋雨、涉水‚以减少呼吸道感染的发生。狼疮患者患病后对外界的适应能力下降‚易受外界因素的影响而使病情加重‚季节和气候等外界环境对狼疮患者影响很大。

（2）注意个人卫生‚避免各种感染的发生 

由于狼疮患者抵抗能力低或长期使用激素和免疫抑制剂‚易发生感染‚所以应严格注意消毒隔离‚对食具、排泄物、分泌物、便器消毒‚对各种物品表面、污水进行清洁处理‚注意日常卫生‚将交叉感染发生的可能性降到最低。

（3）生活要有规律 

狼疮患者要积极参加文体活动‚劳逸结合‚适量有度‚防止创伤和精神刺激‚不断地提高自身体质‚增强抵御疾病的能力。

（4）保持良好情绪 

嘱患者有效调节自身情绪‚增强心理耐受能力‚保持愉快、积极向上的良好情绪‚树立战胜疾病的信心。 

（5）改善生活环境‚提高自身保护意识 

减少阳光及紫外线照射‚避免外伤及多种不良刺激的损害。病室采光通常为自然光和人工光线‚适宜的光线对狼疮患者尤为重要‚应避免阳光对狼疮皮肤的暴晒而加重皮肤病变‚夏天外出要戴帽或打遮阳伞。

（6）避免损伤 

不使用某些可能诱发病情的化妆品、药物、保健品及饮食‚减少本病发作。

（7）女性患者避免流产、生育等

病情不稳定者‚房事要节制‚不可怀孕‚以免病情加重‚妊娠期间要坚持定期到医院复查‚随时注意病情的变化。

（8）补充维生素D

系统性红斑狼疮的病友通常会有骨质疏松，补充维生素D可减轻SLE患者的炎症和疾病活动度；

（9）调整饮食

原则应是高蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含多种维生素和高钙。食物以熟食为佳，少食加工腌制食品。还应绝对禁止饮酒。系统性红斑狼疮病友大多为高过敏体质，应避免食用某些能引起过敏的食物，以免诱发或加重病情。